Sapropterin Dipharma Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

Dipharma SA

Preis

3256.40 CHF

Anwendungsform

Pulver löslich

Wirkstoffkonzentration

500.00 mg

Wirkstoffklasse

Sapropterin (A16AX07)

GTIN Code

7680677350023

Details

Sapropterin Dipharma ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin (BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure ...mehr herstellen zu können, die Tyrosin heisst. Sapropterin Dipharma wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) bei Erwachsenen und Kindern angewandt. HPA und PKU führen zu abnorm hohen Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Sapropterin Dipharma senkt diese Spiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen, und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann. Sapropterin Dipharma wird ausserdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels, eingesetzt, dabei ist der Körper nicht in der Lage, genügend BH4 herzustellen. Aufgrund der sehr niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum Anstieg seiner Konzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht. Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert Sapropterin Dipharma den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin. (weniger)

 

 

 

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